0
0

Бобруйский новостной портал Bobrlife

Бобруйск — Новости —Новости Бобруйска — Погода — Курсы валют — Общественно-политическая газета — Навіны Бабруйска — Бобруйский портал —бобр лайф — Зефир FM

Диагноз в наследство, или На сложном пути жизни с гемофилией

539 0

Диагноз в наследство, или На сложном пути жизни с гемофилией

17 апреля отмечался Всемирный день гемофилии. О коварном заболевании рассказала врач-терапевт БЦБ Юлия Рудович.

Впервые Всемирный день гемофилии отмечался в 1989 году. Дата 17 апреля  для проведения Дня гемофилии была выбрана организаторами не случайно: это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови, и как следствие, повышенной склонностью к кровотечениям. Первые описания симптомов, похожих на гемофилию, встречаются еще в ІІ столетии до нашей эры.

Королева Виктория - самая известная в истории носительница гена гемофилии.

Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. Этим заболеванием страдал один из её сыновей, а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине гемофилию называют «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Гемофилия встречается достаточно редко (1 больной на 10000 новорожденных, или 1 на 5000 новорожденных мальчиков). Во всем мире насчитывается около 350 000 тысяч человек с данным заболеванием.

У большинства больных клиника начинает проявляться в детском возрасте, как правило, к концу 1-ого года жизни. Женщины являются носительницами гена и передают «болезнь» своим сыновьям. Каждая дочь такой женщины в 50% случаев будет носителем. Каждый родившийся у такой женщины мальчик с вероятностью 50 % будет болен гемофилией.

К основные симптомам относятся кровоизлияния в суставы, мышцы,  внутренние органы и кровотечения, возникающие спонтанно либо при травмах, даже самых незначительных.

В Республике Беларусь больных гемофилией более 598 человек.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ и Всемирной Федерации гемофилии на одного больного необходимо 30000 МЕ антигемофильного препарата в год. Из стран бывшего СССР такого показателя достигли Россия, Беларусь, государства Балтии. Так же Организован Республиканский гемофилический центр, в который может обратиться за консультацией любой больной гемофилией, независимо от места проживания. С 2007 года в Республике Беларусь начата программа реабилитации больных гемофилией в Республиканской клинической больнице мед.реабилитации в Аксаковщине и Республиканской детской больнице мед.реабилитации в Острошицком Городке.

При тщательном контроле за состоянием здоровья, для человека с гемофилией опасности практически нет.

Профилактика гемофилии – это профилактика кровотечений. Для этого необходимо соблюдение режима, исключающего физическое перенапряжение и какие-либо травмирующие повреждения (любые оперативные вмешательства, в том числе удаление зубов, производятся в специализированных лечебных учреждениях). В тоже время больным детям не стоит бояться занятий умеренной физической нагрузкой. Когда человек активен физически, он более стрессоустойчив, к тому же поддержание физической активности очень важно для укрепления мышц, связок и суставов: мышечная слабость, отсутствие гибкости, и плохая координация движений — все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития его воспаления.

Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом, поэту препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Так же в РБ имеется возможность медико-генетического консультирования супружеских пар, которые планируют беременность при наличии данной патологии.

При тщательном контроле за состоянием здоровья, для человека с гемофилией опасности практически нет. Квалифицированная врачебная помощь и поддерживающая терапия позволяет значительно улучшить качество жизни пациенту.