17 апреля отмечался Всемирный день гемофилии. О коварном заболевании рассказала врач-терапевт БЦБ Юлия Рудович.
Впервые Всемирный день гемофилии отмечался в 1989 году. Дата 17 апреля для проведения Дня гемофилии была выбрана организаторами не случайно: это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.
Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови, и как следствие, повышенной склонностью к кровотечениям. Первые описания симптомов, похожих на гемофилию, встречаются еще в ІІ столетии до нашей эры.
Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. Этим заболеванием страдал один из её сыновей, а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине гемофилию называют «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Гемофилия встречается достаточно редко (1 больной на 10000 новорожденных, или 1 на 5000 новорожденных мальчиков). Во всем мире насчитывается около 350 000 тысяч человек с данным заболеванием.
У большинства больных клиника начинает проявляться в детском возрасте, как правило, к концу 1-ого года жизни. Женщины являются носительницами гена и передают «болезнь» своим сыновьям. Каждая дочь такой женщины в 50% случаев будет носителем. Каждый родившийся у такой женщины мальчик с вероятностью 50 % будет болен гемофилией.
К основные симптомам относятся кровоизлияния в суставы, мышцы, внутренние органы и кровотечения, возникающие спонтанно либо при травмах, даже самых незначительных.
В Республике Беларусь больных гемофилией более 598 человек.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ и Всемирной Федерации гемофилии на одного больного необходимо 30000 МЕ антигемофильного препарата в год. Из стран бывшего СССР такого показателя достигли Россия, Беларусь, государства Балтии. Так же Организован Республиканский гемофилический центр, в который может обратиться за консультацией любой больной гемофилией, независимо от места проживания. С 2007 года в Республике Беларусь начата программа реабилитации больных гемофилией в Республиканской клинической больнице мед.реабилитации в Аксаковщине и Республиканской детской больнице мед.реабилитации в Острошицком Городке.
При тщательном контроле за состоянием здоровья, для человека с гемофилией опасности практически нет.
Профилактика гемофилии – это профилактика кровотечений. Для этого необходимо соблюдение режима, исключающего физическое перенапряжение и какие-либо травмирующие повреждения (любые оперативные вмешательства, в том числе удаление зубов, производятся в специализированных лечебных учреждениях). В тоже время больным детям не стоит бояться занятий умеренной физической нагрузкой. Когда человек активен физически, он более стрессоустойчив, к тому же поддержание физической активности очень важно для укрепления мышц, связок и суставов: мышечная слабость, отсутствие гибкости, и плохая координация движений — все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития его воспаления.
Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом, поэту препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Так же в РБ имеется возможность медико-генетического консультирования супружеских пар, которые планируют беременность при наличии данной патологии.
При тщательном контроле за состоянием здоровья, для человека с гемофилией опасности практически нет. Квалифицированная врачебная помощь и поддерживающая терапия позволяет значительно улучшить качество жизни пациенту.